şükela:  tümü | bugün
  • x'e bağlı resesif geçiş gösteren trombositopeni, dermatit ve tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterize sendrom. sadece erkek çocuklarında görülür ilerleyici*bir hastalık olup, tedavisi kemik iliği naklidir.
  • enteresan bir haber var hakkında.
  • serum ig m düzeyleri düşük iken, ig a ve ig e seviyeleri yüksektir ve t hücrelerinin progresif kaybı görülür.
  • egzama şikayetiyle gelen bir hastada kan değerlerinde eozinofili ve trombositopeni görüldüğü takdirde akla gelmesi gereken bir hastalıktır. 1 yaş altı bebeklerde ilk bulgusu kanlı ishal olabilir, egzama genelde 1 yaş sonrasında ortaya çıkar.

    egzamanın gelişmesi immunglobulin e artışının tetiklediği eozinofili ile ilişkiliyken, trombosit düşüklüğü de kanlı ishale yol açacaktır. böyle bir hastada doktor öncelikle ig değerlerini görmek ister, hastada iga ve ige değerleri düşük gelir.

    dikkat edilmesi gereken nokta, hastalığın bir immün yetmezlik sendromu olması ve trombosit eksikliği ile seyretmesidir. amaç eksik trombositi yerine koymak ve tekrarlayıcı akciğer enfeksiyonlarından hastayı korumaktır. gelişen enfeksiyonlara karşı antibiyotik tedavisi ve trombosit düzeyi için taze donmuş plazma takviyesiyle bu sıkıntıların önüne geçilmeye çalışılır. hastanın ek bir gıda-polen-toz allerjisi olup olmadığı da deri testi pozitifliği ya da allerjen spesifik ige varlığına bakılarak araştırılır.