polikistik böbrek

• adult ve cocuk tipi olmak uzere iki cesidi vardir.
  adult tipi: otozomal dominant yolla aktarilir,gross olarak buyuk ici sivi dolu kistlerden olusur. hastalik, multi organ tutulumu yapar (seminal vesicle, pancreas vs), bobregin sekli ileri derecede deforme olmustur, cortex ve medulla birbirinden ayrilamaz duruma gelmis olabilir. genellikle 40 yasina kadar semptom vermez 40 yasindan bobrek yetmezligi bulgulari ortaya cikmaya baslar.
  cocuk tipi: otozomal resesif kalitim gosterir, multi organ tutulum yapmaz,sadece bobrek ve karacigeri tutar, (congenital hepatik fibrosis, biliary dysgenesis)dogumla beraber, bobregi kistler kaplamis durumdadir. kistler medullary collecting duct'tan olustugu icin cortex'e dik olarak gelismislerdir. cortex medulla ayrilabilir, bobregin sekli cok fazla deforme olmamistir.