• idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı için usual intertisiel pnömoni olarak adlandırılan histolojik fibrozis paternininn görülmesi gerekir.(anlamamıştım ne olduğunu neticede herkesin babası bir şekilde hasta değil mi? neden benimkisi ölümcül hasta olsun ki?)
    ipf genellikle sinsi başlar ve giderek artan balgam çıkarmayan öksürük ve ilerleyici dispne görülür.(neden babam geceleri bu kadar çok öksürüyor ki?) fizik muaynede ipf'li hastaların çoğunda inspirasyonda karakteristik kuru çıtırtılar duyulur.(ne diyo bu doktorlar ya?) hastalığın daha ilerleyen evrelerinde siyanoz(babam neden karardı ki?), kor pulmonale vee periferik ödem gelişir. ipf tanısı koymak ve pulmoner fibrozisin diğer nedenlerini ekarte etmek için cerrahi akciğer biyopsisi altın standarttır.(parça alınırken canı çok yanmıştı, bunu yapmak zorundalar mı!) maalesef ipf tedaviye rağmen ilerler ve ortalama sağ kalım 3 yıl ya da daha azdır! tek kesin tedavi akciğer transplantasyonudur.(bunun içinde hastanın bazı nefes egzersizlerini yapabiliyor ve yürüyebiliyor olması gerekir. kaldı ki akciğer naklinden sonra sağ kalım oranı da çok düşüktür.) ve biz bunu deneyecek kadar bile şanslı olamadık.
    o zamanlar anlamamıştım gerçekten neler olup bittiğini, herkes hasta oluyordu sonuçta ne vardı ki bunda. akciğer nakli de neyin nesiydi, o kadar ciddi miydi ki babamın hastalığı? evet öyleymiş meğerse o öldükten 2 ay sonra öss'ye girdim ve çok istediği tıp fakültesini kazandım... ve şimdi 4. sınıftayken çok daha iyi anlıyorum, iyileşmesini boşuna beklemişim, her şeyden bi haber ne kadar da umutluymuşum. evet, bazen gerçekten cehalet mutlulukmuş.
  • oluşumuna belirlenebilmiş bir sebep gösterilemeyen* akciğerdeki* bağ dokusu oluşumu.*
  • (bkz: pirfenidon)
  • türk toraks derneği'nin üç yıl önceki araştırmasına göre türkiye'de görülme sıklığı yüzbinde 5'tir.

    yani milyonda 50.

    anneannemi 2009 yılında kaybetmemizin sebebi olan ipf şimdi de annemin yakasında. milyonda 50, ailemde 2.

    ne denir?
  • sigarayı bırakmak, sağlıklı bir yaşama sahip olmak için motivasyon arıyorsanız bu hastalığı, bu hastalığa yakalananların hayatlarını biraz araştırmanızı tavsiye ederim. ipf merkezi isimli bu sitede hastalıkla ilgili terimlere ve ipf hakkındaki birçok soruya cevap bulabilirsiniz.
  • akciğer kanserini yenen kayınpederimin yenemediği hastalık. doktorunun verdiği bilgilere dayanarak yenmesini beklemiyorduk zaten de, çöküşü çok hızlı oldu. düşük bir eğimle ilerleyen hastalık 2 hafta gibi bir süre içerisinde çok hızlı ilerledi ve kendisini kaybettik. yakalandığı gribal enfeksiyonun bu hadisede payı büyük.

    bu hastalığa sahip kişilerin ve yakınlarının özellikle bahar ve kış aylarında kontrollü olmaları için bu bilgiyi veriyorum.
  • muhtemelen sigaraya bağlı kronik alveolit'e bağlı tgf-beta artar, caveolin-1 ise azalır.

    caveolin-1'in normalde görevi tgf-beta'yı baskılamaktır. işte burada azalır ve meydan tgf-beta'ya kalır.

    hastalığın kardinal bulgusu yama şeklinde fibrozistir. en erken bulgusu fibroblastik odaklar görülmesidir.

    ayrıca bu hastalıkta temporal heterojinete vardır. yani hastalığın farklı evrelerinin bir arada olması.

    tek tedavisi akciğer transplantasyonudur.

    edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.
  • idiopatik pulmoner fibrozis'de dispne eğer artarsa buna yol açabilecek enfeksiyon, emboli veya kalp yetmezliği gibi nedenler ekarte edildikten sonra ipf alevlenmesi olarak kabul edilebilir. bunlarda kalp yetmezliğini ekarte etmek için b type natriuretic peptide düzeyinin normal olmasıdır.

    idiopatik pulmoner fibrozis tedavisine öksürüğü kesmek için talidomid verilirken, ayrıca proton pompası inhibitörü ilaçlar da verilebilir.

    ayrıca antifibrotik olarak pirfenidon ve nintedanib de kullanılabilir.

    nintedanib bir tirozin kinaz inhibitörüyken, pirfenidon ise prokolajen1 ve 2'yi inhibe eder.

    sildenafil de kullanılabilir tedavisinde.

    steroidler, siklofosfamid , azatiyoprin hatta varfarin bu hastalıkta kullanılmaz.

    hatta harrison'a göre steroidler ölümleri artırır. yani mümkünse verilmemelidir.

    yani özetle tedavisinde steroidler yer almaz.

    edit: hastalığın kliniği hakkında bilgi ekleme.
  • 3 haftada her detayını öğrendiğim ve insani çaresizlikle bas basa kalmasına neden olan hastalık.
    elinizden hiçbir şey gelmiyor, hiçbir şey yapamıyorsunuz!
    sadece zaman. cok aptalca bir şey beklemek. neyi bekleyeceğiz ki?
  • babamın hastalığı.
    rutin olarak check-up yaptırıyoruz. doktorun akciğerinde bir leke görmesiyle sürece başladık. inanılmaz yorucu ve kaygı verici bir süreç. tedavi icin ege üniversitesine götürdüm. ancak hekimden açıklayıcı bir bilgi alamadık. izlememiz icin youtube videolarını iletti bize :)
    babamın tanı aldığını sekreterden öğrendik. bu tür durumlarda doktorun hastalığın seyri ile ilgili bizi bilgilendirmesini tercih ederdim. sorduğumuz sorulara net yanıt vermedi. yurt dışı kaynakları okuyorum. hastalıkla mücadele eden insanların oluşturduğu gruplardan bilgi alıyorum.
    diyetiysen desteği alıyoruz ki ilaçların yan etkisiyle mücadele edelim.
    başka bir hekimden daha randevu aldık. aracımız hastalığın seyri ile ilgili bilgi edinmek.
    o kadar kaygı verici bir süreç ki psikolojik danışman olarak bas etmekte çok zorlanıyorum.
    ayrıca hekim videolarda tanı alan herkesi nakil icin yönlendiriyoruz diyor. odadan çıkarken nakil merkezine başvuru yapalım mi diye sordum su anlık nakil ihtiyacı yok diyor. o zaman niye youtube videolarında direkt olarak yönlendiriyoruz diyorsunuz ki?
    ayrıca 65 yaş üstü hastalara nakil yapılmaması kadar saçma bir şey yok. avrupa’da ve amerika’da insanlar 65 yaş üstünde de nakil oluyor. olur ya da olmaz, yan hastalık vardır nakile uygun değildir ayrı konu. siz niye nakil listesi icin bir yaş sınırı koyuyorsunuz ki?

    edit: aradan geçen 10 ay sonra ekleme yapmak istedim. hastalıkla yeni tanışanlar için bir referans olabilirim belki. şu an başka bir hekim babamın takibini yapıyor. hastanın hekime istediğini sorması hastanın da moralini yükseltiyor. öncelikle onu ifade edeyim. aradan geçen 10 ayda hastalıkta bir ilerleme olmadı, bu süre zarfında babam bir kere covid oldu, kalıcı bir hasar söz konusu değil, hafif atlattı.

    her sabah erkenden uyanıp yürüyüşe çıkmasını istedim, kendini zorlamadan. şu an yürüyüşlere devam ediyor. parmak ucundan oksijen ölçen bir cihaz aldık, oksijen oranını ölçüyor, 10 aydır bir değişim söz konusu değil. başlarda morali inanılmaz bozuktu, sürekli ölümden bahsediyordu ancak şu an morali daha iyi. yeni takibe başlayan hekime gülerek "ne zaman öleceğiz hocam şimdi" dedi, hekim ise "daha hastalığın başındasın, ölmek istersen o kolay, sen hayatına devam et güzel anılar biriktir, bu hastalık yüzünden kısa süre içinde ölmen pek mümkün değil" gibi diye yanıt verince yolda oyun havası açmamı istedi.

    ilaç kullanımında pek çok yan etkiden bahsediliyordu ancak babamda bir yan etki olmadı. sadece yaz aylarında güneş ışığına direkt olarak maruz kalmaması için uzun kollu giymesini istedim. günde üç kere tok karnına ilaç içtiğinden dolayı bazen yemek yemek istemediğini ifade ediyor ama onu da günü uzun zamanlara bölerek hallediyoruz.

    ev işleriyle ilgilenmeye devam ediyor, hastalık ortaya çıktığından beri evde yaptığı ağır-hafif işlere hiç karışmadım. kendini benden daha iyi bilirsin, işlerle uğraşmaya devam et ama kendini de takip et dedim.

    direkt olarak sigara dumanına maruz kalacağı ortamlara sokmuyorum. olur da biri yanında sigara içerse ben uyarıyorum. çünkü babam ayıp olur diye söylemiyor.

    sosyal anlamda ilişkisine bir sınırlama getirmedim sadece "meraklı akrabaları" tek tek aradım. sormak istediğiniz bir şey olursa bana sorun dedim. babama gidip de hastalığı sormaları bir boka yaramayacağı için hastalığın seyrine dair her şeyi anlattım. tabii boş beleş anlatmadım. yurt içi ve yurt dışında yapılan pek çok araştırmayı okudum.

    yurt dışındaki facebook grupları daha destekleyici, türkiye'de var olan hasta grubunda genelde teselli ve allah şifa versin söylemleri mevcut. bu nedenle hastalığı ve seyrini merak edenler yurt dışı facebook gruplarını takip edebilir.

    internette yer alan 2-3 sene içerisinde ölüme sebep olur dedikleri unsur akciğerin artık tamamen bal peteği hale gelmesinden kaynaklı. ki bu son evre olarak dikkat çekiyor. evet, son evre kısmında hastalıkla mücadele etmek oldukça güç. ama hastalığı başlarda yakaladığınız taktirde hastanın ömrü kontrol dahilinde epey bir ilerliyor.

    son kontrol sonrası edit:

    şubat 2023 içerisinde tekrardan kontrole gittik, kan değerleri normal çıktı. nefes testi de beklenen düzeyde. 6 dakika yürüyüş testinde 500 adım attı, beklenenin epey üstünde. doktor hastalığa dair ilerlemenin olmadığını ifade etti, artık kontrolleri altı ayda bir yapacak. ilaç kullanmaya devam ediyor. merak etmeyin, hastalık elbette zor bir hastalık ama ne kadar erken teşhis edilirse size o kadar çok zaman kazandırıyor. babam halihazırda tüm işlerini kendi hallediyor. çıkıp gezmesinde bir sorun yok, araba sürmeye devam ediyor. evde ağır işlerle uğraşıyor (duvar delmek, tamir yapmak, bahçeyle uğraşmak gibi ifade edebiliriz).

    01.08.2023- son kontrol:

    ağustos ayi başında tekrar kontrole gittik, hastalıkta ilerleme yok, 6dyt toplamda 480 adım attı, beklenen seviyede yürümeye devam ediyor. kan değerlerinde bir sorun yok, doktor altı ay sonra tekrardan kontrol verdi.

    26.02.2024 - son kontrol

    tomografi sonucunda hastalığın geçen seneye göre aynı düzeyde olduğu yazıyor. bugün doktor kontrolü vardı. solunum testi sonuçlarında belirgin bir düşüş söz konusu değil. 6 dakika yürüyüş testinde 520 adım attı. saturasyon yürüyüşten sonra 89'a düştü, doktor sorun olmadığını söyledi. altı ay sonra tekrardan kontrol var.

    iki senelik süreç içerisinde hastalıkta bir ilerleme olmadı. erken teşhis bu nedenle çok kıymetli.

    olur da bu hastalıkla yeni tanışırsanız çekinmeden yazabilirsiniz. elimden geleni yaparım.
hesabın var mı? giriş yap