membranoproliferatif glomerulonefrit

• hipokomplemantemik veya lobüler glomerülonefrit adıyla bilinen bu hastalığın iki ana tipi vardır:
  
  tip 1: immun kompleks hastalığıdır. mezengial ve subendotelyal granüler ig g ve c3 deposu görülür, krioglobunemi olabilir. gümüş boyası ile çift konturlu (travmay izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir.
  
  tip 2: diğer adıyla dense depozit hastalığı, otoimmun hastalık olarak kabul edilebilir. dolaşımdac3bbb'ye barşı otoantikor olarak görev yapan ve c3 nefritik naktör denilen ig g atikorları vardır. ig depolanması yoktur, sadece kompleman birikimi izlenir.
  
  kompleman düşüklüğü en önemli serolojik bulgusudur. bu düşüklüğe komplemanın dokuda birikimi değil periferik katabolizma artışı neden olur. tip 1'de %30-40, tip 2'de ise %70-100 vakada kompleman düzeyi düşük izlenir. kompleman düzeyi ile hastalığın prognozu korelasyon göstermez. ayrıca tip 2'de prognoz daha kötüdür.
• @b2g
  hocam nefrotik sendrom dahiliyede de artık fsgs oldu diye biliyorum. önceden en sık membranöz diyorlardı.
• mpgn, histolojik olarak glomerül hücrelerinde proliferasyon, mezengium ve bazal membran değişiklikleri ile karakterizedir. nefrotik sendrom, nefritik sendrom ya da kombine formları ile prezente olabilirler. iki tipi tanımlanmıştır ve tip 1 çok daha yaygındır.
  *komplemanı düşüren glomerülonefritler arasında yer alır.
  *hızlı ilerleyen kresentik glomerülonefrite neden olabilir.
  
  tip1 mpgn: dolaşan immun kompleks reaksiyonu sonucu veya ekilmiş antijen ve takiben in stu immun kompleks oluşumuna bağlı oluşur. hbv, hcv, sle, subakut bakteriyel endokardit durumlarında görülebilir. biyopside bazal membranda çift kontur (travmay yayı) tipiktir. c3 ve c4 düzeyleri düşüktür.
  
  tip2 mpgn: temel anormallik aşırı kompleman aktivasyonudur. alternatif kompleman yolağında kontrolsüz aktivasyon mevcuttur. dolaşımda c3 nefritik faktör adı verilen antikorları vardır. c3 konvertaza karşı oluşmuş bir otoantikordur. c3'ün kontrolsüz yıkımına ve alternatif kompleman yolağının yıkımına neden olur. bazı olgularda faktor h mutasyonları ve faktör h'ye karşı oluşmuş otoantikorlar tanımlanmıştır. bu anromallikler aşırı kompleman aktivasyonu ile sonuçlanır. sadece c3 düşüklüğü vardır. böbrek nakli sonrası çok sık nüks eder. ışık mikroskobunda kurdela görünümü tipiktir.
  
  *tip 2 mpgn parsiyel lipodistrofiye neden olabilir.
  
  *ışık mikroskobunda mezengial hücre proliferasyonu, bazal membran kalınlaşması, lökosit infiltrasyonu ve lobüler çatıda belirginleşme gösterir. tip1'de immünkompleks birikimi subendotelal olurken tip2'de birikim membran içindedir.
  
  *mpgn temel olarak nefrotik sendrom olmakla birlikte hafif proteinüri ya da akut nefrit şeklinde de başlayabilir. tip 1 mpgn hastalarıyla yapılan bir çalışmada %40 olguna son dönem böbrek yetmezliği, %30 olguda değişik derecelerde böbrek yetmezliği ve %30 olguda böbrek yetmezliği olmaksızın kalıcı nefrotik sendrom gelişmiştir. tip2 mpgn prognozu ise bundan daha kötüdür.
  
  **c3 konvertaz, kompleman sistemine ait bir enzim kompleksidir ve c3 proteinini c3a ve c3b'ye çevirme yeteneğine sahiptir. bu konvertaz kompleksi, kompleman sistemini etkinleştiren ve bağışıklık tepkilerini düzenleyen önemli bir adımdır. c3 konvertaz, kompleman aktivasyonunun kritik bir noktasını temsil eder.