west sendromu

• epilepsinin çocuklukta görülen bir çeşididir. infantil spasm olarak da bilinir.
  
  1 yaş ve öncesi bebeklik çağında başlar. genelde başın öne düşmesi, kol ve dirseklerde çeneye doğru, bacaklarda karına doğru ani çekilmeler şeklindedir (selam verme). zeka geriliğine neden olabilir. altında ciddi bir beyin hastalığı yatıyor olabilir. nedeni belli olan ve ilaç tedavisine cevap vermeyen bazı hastalarda ameliyat gerekebilir. lennox-gastaut sendromu'na dönüşebilir. eeg ile teşhis edilir, altta yatan anormalliği bulmak için bazı kan testleri ve beyin mr'ı da çekilmelidir.
  
  kaynak: http://www.skullbase.net/…zilari/hasta/epilepsi.htm
• epileptik bir sendrom olup,otizmle yakından ilişkilidir.
• infantil spazm da denir, west bu sendromu kendi cocugunda tanimlamistir.
• otizmle ilişkili olması sebebiyle olsa gerek zor teşhis edilebilen bir hastalık.bizzat yaşadığım örneğinde hastaya ancak 4 yaşında teşhis konulabilmiştir.benim gördüğüm iki adet nöbet çeşidi vardır.birincisi hasta uykudayken bir sıçramayla uyanır ve vücudu kasılır.ikincisi ise hasta herhangi bir şey yaparken önce durgunlaşır daha sonradan vücudu kasılmaya başlar.bu nöbetler ortalama 20-30 saniye civarında sürer.ilaç olarak topamax kullanılır.
• 3 major bulgusu infantil spazm, psikomotor gerilik ve eeg'de hips aritmidir. süt çocuklarında görülür. erken yaşta başlaması kötü prognoz işaretidir. etyolojisinde doğum öyküsünün rol oynadığı düşünülüyor ama net değil. ex olmazsa büyük oranda sekel kalıyor hastalarda. uzak dursun bizlerden.
• (bkz: hipsaritmi)
• epilepsinin bir türevi.ben bu sendromu minik bir bebekle tanıdım.her gün annesi getiriyordu.o, anneciğinin kucağında,ben karşısında birbirimize bakma çalışıyoruz.şimdi düşünüyorum da ne saçma bir durum.o minik bebek ders boyunca defalarca minik nöbet geçiriyor.kendine geldiğinde, ben göz kontağı kurma çalışmaya çalışıyorum. ne saçma bir durum.
  west sendromundaki nöbetlere "selamlama nöbeti" diyorlarmış.bu minik bebeğin bedeni bir gün dayanamadı ve selamlayarak gözlerini yumdu.keşke göz kontağı kurma çalışmak yerine, gözlerinden öpseydim.
• temel özelliği boyun gövde veya ekstremitelerde aniden oluşan simetrik ve masif miyoklonilerdir
  (sustalı çakı nöbetleri). nöbetler 2-3 saniye sürer. ard arda 10-20 nöbet görülebilir. beyinin
  immatürasyonuna bağlıdır. genellikle 4-8 aydan itibaren başlar; erkek çocuklarında daha sıktır.
  
  fleksör nöbet: kollar, ense ve bacakların gövde üzerine ani fleksiyonudur. bebek iki büklüm olur. infantil
  kolik ile karıştırılabilir.
  ekstansör nöbet: kollar, ense ve bacakların ani ekstansiyonudur.
  selam nöbeti: baş gövde üzerine bükülür. kollar ve bacaklar ekstansiyondadır.
  eeg: zemin aktivitesi ileri derecede bozulmuştur. yaygın ve yavaş (3-5/sn). amplitüdü yüksek, yuvarlak ve
  diken şeklinde dalgalar görülür (hipsaritmi). bu paterni izleyen süpresyon periodları vardır.
  
  tedavisinde acth ve prednizolon kullanılabilir.
• hastalarin yaklasik %40'inda herhangi bir sebep saptanamayan bir epilepsi turudur. her ne kadar acth tedavide en yararli ilac olsa da buyumeyi durdurmasi, hipertansiyon, hiperglisemi nedeniyle pek tercih edilmez. zira hastalik genellikle yasamin sut cocuklugu doneminde baslar. bunun yerine ketojenik diyet, klonazepam, valproat, vigabatrin veya pridoksin kullanilabilir.
• süt çocuğu döneminde ( 2 yaş alti ) gorulen dirençli epilepsi ile.karakterize bir hastalık . diğer adı infantil spazm. çocukluk cağı epilepsilerinin yüzde 4- 10'unu oluşturur. ınfantil spazmlar, psikomotor retardasyon ve hipsaritmi denen özel bir eeg paterni ile karakterizedir. ınfantil spazmlara aynı zamanda selam nöbeti denmektedir. gün içinde çok sayıda tekrarlayan,saniyelik anı ekstansiyon ve fleksiyon ile karakterize, baş ile selam verme hareketini andıran nöbetler görülmektedir. nöbetler genellikle uyku ile.iliskilidir; uykuya dalarken, uyanırken görülebilir . hastalar aynı zamanda motor ve mental olarak gerilik gösterirler. kriptojenik ve semptomatik okarak ikiye ayrilir. kriptokenik west sendromu olgularının yaklaşık 1/3’uni olusturur ve şüphe edilen bir etiyoloji saptanamaz, gorece iyi seyirlidir. semptomatik west sendrominda ise olgularının çoğundan pre-perinatal nedenler (beyin anomalileri /displazileri, perinatal komplikasyonlar, neonatal hipoglisemi /enfeksiyon, metabolik hastalıklar ...) sorumludur.
  tedavide acth veya steroid, vigabatrin, yüksek doz pridoksin,valproat ilk sıralarda kullanılan tedavilerdir.
  olguların % 50’sinde spazm 2 yaşından önce kaybolur, %70’ inde ağır mental gerilik, davranış bozukluğu (otistik ,hiperaktif..), diğer tür epilepsiler , %25-50 lennox- gastaut sendromu gelişir. sadece % 5- 10 olgu normal veya normale yakın zeka gelişimi gösterebilir.
  
  kaynak: güncel pediatri