trombotik trombositopenik purpura

• damarların duvarlarında bulunan, görevi trombositleri düzenleyen trombomodulin molekülünün eksikliği sonucu trombositler kafalarına göre çok çalışmaya başlar. sürekli trombozlar oluşur. tromboz yaptığı içinde trombositopeniye neden olur. trombositopeniye bağlı da purpura olur. ismini de bu hikayeden alır.
  
  bir diğer hikaye damara trombositlerin yapışmasını sağlayan vwf, sürekli büyüme özelliği gösterir. vwf ün büyümesini sınırlayan adamts13 proteinidir. adamts13 proteini eksikse vwf büyümeye devam eder. ve büyüdükçe de üzerine trombositleri çeker böylece tromboz yapar, trombositopeni yapar, purpura yapar.
  
  bu yüzden ttp hüs ile çok karışır.(bkz: hemolitik üremik sendrom)
  ama hüs de ateş ve nörolojik bulgu yokken bu hastalıkta vardır.
  plazmaferezle tamamen bozuk olan bu plazmayı değiştirerek yeterli trombomodulinlerin, adamts13 lerin olduğu yeni plazmayı vererek tedavi sağlanır.