minimal değişiklik hastalığı ^*

• lipoid nefroz olarak da bilinir. önemli özelliklerinden biri de ışık mikroskobunda herşeyin normal görülmesidir. değişiklik -podosit kaybı- elektron mikroskobuyla görülebilir.
• nefrotik sendromlu hastada sebebin bu olması sevindirici haberdir. tedavisi vardır sonuçta. ya fokal segmental glomeruloskleroz olsaydı. allahım korusun.
• vakaların çoğu idiopatiktir. %20-30 vakada ikincil bir sebep^*** bulunabilir.
  
  patogenezinde t hücrelerinde oluşan uyarı sonucu artan sitokinlerin glomerüler epitelyal hücrelerde yaptığı harabiyete bağlıdır. bu hücreler elektriksel bariyerin oluşumundan sorumlu proteoglikanların sentezinde görev alırlar. sonuçta elektriksel bariyer bozulur ve glomerüler polianyan kaybı gerçekleşir.
  
  tabloya neftorik senfrom kliniği hakimdir. proteinüri selektiftir. yerişkinlerde hipertansiyon, mikroskobik hematüri ve böbrek fonksiyon bozukluğu eşlik edebiliri. bu bulgular varsa prognoz kötüdür, sık relaps ve steroid tedavisine direnç vardır.serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir. hiperlipidemi sık görülür.
  
  ışık mikroskobisinde glomerüller normaldir. tübüllerde lipid damlacıkları birikebilir. immun depolanma olmaz. elektron mikroskobunda kapiller damarlarda viseral epitelyal ayaksı uzantıların füzyonu dikkat çeker.
  
  tedavisinde çocuklarda 1 mg/kg/gün'lük toplam 8 hafta, yetişkinlerde ise 4-5 ay kadar steroid kullanılır.
• 2 gün önce bir kons geldi, minimal değişiklik hastalığı ile takip ettiğimiz hasta diye başlıyordu, 6 cerrahi asistanı birbirimize baktık, ne olduğunu hatırlayamadık. en son birisi çıkıp şunu dedi;
  
  "çok minimalse takip etmesinler kardeşim"
  
  asdfjl.
  
  bu da böyle bir anımdır.
• minimal değişikliğin böbrekte oluştuğunu anlamak icin 6 sene tıp okumanız gereken hastalıktır .
• 2-6 yaş arası erkek çocuklarında daha sık görülür. esasen 1 yaş ile 12 yaş arasındaki çocuklarda görülür.
  
  bu çocuklara nefrotik sendrom diyebilmek için 1 gr/m2/gün yada 40 mg/m2/saat olmalıdır. ayrıca bunlarda selektif proteinuri olur. yani sadece albüminüri olur. ve burada 30 kg'lık bir çocuğu 1 m2 sayarız. ( 70 kg'lık bir erişkin ise 1,7 m2 sayarız.)
  
  ama bir erişkinde minimal değişiklik hastalığı görülürse akla sekonder nedenler olan lenfomalar, nonsteroid antienflamatuar kullanımı, lityum kullanımı, sifiliz ve mycoplasma enfeksiyonu olabilir.
  
  kanda da hipoalbuminemi olur. yani kanda albumin 2,5 gr/dl'nin altındadır.
  
  bu bir glomerulus hastalığı olduğu için oligüri görülür. çünkü buradaki hipoalbuminemi'ye bağlı hipovolemi vardır çocuklarda.(ama yetişkinlerde tam tersi hipervolemi olabilir.)
  
  bu hastalarda hipertansiyon ve kan işeme olmaz. bu hastalarda böbrek fonksiyonları bozulmaz ve kronik böbrek yetmezliği gelişmez.
  
  kanda immunoglobulin g seviyesi azaldığı için en sık görülen komplikasyon enfeksiyonlatdır. özellikle primer bakteriyel peritonit görülür. en sık etken de pnömokok'tur.
  
  bir diğer komplikasyonu da tromboz'dur. sebepleri hipovolemiye bağlı olabilir.
  protein s ve c kaybı olur idrarla. ama esas sebep başka. burada alfa 2 globulin artar. yani alfa antiplasmin de artar. işte o trombozun esas sebebi budur.
  
  tedavisinde tuz kısıtlanır ama su kısıtlanmaz. çünkü hipovolemi var çocuklarda. ayrıca albumin infüzyonu yaparken, saat başı furosemid yapılır.
  
  esas tedavide 60mg/m2/gün dozunda steroid veririz.
  
  edit: bilgi ekleme.
• tanının en güzel ve kolay şekilde konulduğu, steroid ver düzelmezse başka bir şeydir denilen böbrek hastalığı. çocuklardaki nefrotik sendromun %86’larda minimal change hastalığı olduğu ve steroide dramatik yanıt verildiği düşünürlerse gayet de mantıklı.
  
  bayılıyorum tedaviyi ver iyileşmezse başka bir şeydir hastalıklarına. ama maalesef çok azlar :(
• pediatride özellikle, minimal lezyon hastalığı yapan 3 ilaç etosüksimid, metimazol ve
  probenesid'dir.
• minimal değişiklik hastalığı lipoid nefrozda denen bir hastalıktır. şimdi bu hastalığın özelliklerine bakalım:
  
  ışık mikroskobuyla bakıldığında bulgu vermez zaten değişimler podositlerdedir yani elektron mikroskobuyla bakınca görebiliriz ancak adı da bu küçük değişimlerle ortaya çıkmasından gelir zaten.
  çocuklarda nefrotik sendromun en sık sebebidir.
  bazen üst solunum yolu enfeksiyonlarını takiben görülebilir.
  sadece nefrotik sendrom yapar nefritik sendrom yapmaz bu oldukça önemlidir. diğer böbrek glomerüler hastalıkları hem nefrotik hem de nefritik sendrom yaparken bu sadece nefrotik yapıyor.
  prognozu çok iyidir. steroid tedavisine çok iyi yanıt verir.
  (bkz: nonsteroid antienflamatuar) ilaç kullanımı sonrası görülebilir.
  çocukluklarda en sık görülen olduğunu söylemiştim eğer yetişkinlerde görürsek genellikle yanında hodgkin lenfoma görülür.
  podositlerde hasar vardır.
  immünolojik olarak hiçbir şey birikmez.
  
  klinik özelliklerine baktığımızda
  ağır proteinüri ile birlikte nefrotik sendrom kliniği vardır. selektif proteinüri olur.
  serolojik testler ve kompleman seviyesi normaldir.
  %30 hastada hipertansiyon görülebilir.
  klinik ve serolojik olarak incelemeler sonucunda tanı koyulur.
  
  tedavi için en etkili streoiddir hatta steroide en iyi yanıt veren nefrittir.
• vücutta oluşan sitokinlerin podositlere saldırdığı ve bu yüzden de filtrasyon membranının negatif yükünü nötralize ettiği hastalık.
  normalde albümin süzülüp filtrata geçmek için tamı tamına yeterli boyuttadır ama hem kendi yükü hem de membranın yükü negatif olduğundan dolayı süzülmez,geri itilir.
  dediğimiz gibi bu hastalıkta membranın negatif yükü nötralize olur ve bu yüzden süzülmeye uygun olan boyuttaki albümin filtrata geçer.
  ağır proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem görülür.
  ışık mikroskobunda her şey normalken elektron mikroskobunda dumura uğramış podositler ve ayaksı çıkıntıları görülebilir. bu yüzden minimal değişiklik hastalığı denir.
  tedavisi kortikosteroiddir, çocuklarda genelde yüz güldüren sonuçlar verir.