muckle-wells sendromu

• kriyopirin ilişkili periyodik sendromlar içindeki hastalıklardan biridir. erken yeni doğan ve bebeklik döneminde bulgu vermeye başlar. soğuğa maruziyetle tetiklenir. soğuğa çıktıktan sonra ateş, baş ağrısı, artrit/artralji, oral ülser, çomak parmak, periungal eritem, elde gottron papülleri ((bkz: dermatomiyozit)), sensorinöral işitme kaybı görülür. bu ataklar 24 saat içinde ve sıcağa alındığında geçer. uzun dönemde aa tipi amiloidoz'a yol açabilir.
  türkiyede diyarbakır'da bir ailenin 3 kızında birden vardır bu sendrom. hastalığın soğukla tetiklenmesi demek kış aylarında evden çıkamamak, çocuklar için oyun çağlarında rahatça dışarıda oynayamamak anlamına gelir. o yüzden bu aile anakinra ile kontrol altında tutuluyor, izleniyor. böylece 3 kız kardeş normal hayatlarına devam edebilmekte.