şükela   tümü | bugün
  • otozomal resesif geçiş gösteren, hafif travmalarda bile deride vezikül ve büllerle karakterize açık yaraların oluşmasına neden olan, tedavisi olmayan hastalık.
    ömür boyu yaraların bakımı ve enfeksiyonun önlenmesi için antibiyotik kullanımı dışında yapılabilecek bir şey yoktur.
  • epidermolizis bülloza, kronik seyirli, nadir görülen, derinin minimal travmalara bül oluşumu ile yanıt verdiği heterojen bir grup dermatolojik hastalıktır. akkiz ve herediter şekilleri vardır. herediter formun, genetik geçiş özellikleri ve prognoz açısından elektromikroskopik olarak birçok varyantı tanımlanmıştır.

    klinik olarak tiplendirmede lezyonların lokalizasyonu, yaygınlığı, skarlı iyileşme, milia oluşumu, müköz membran tutulumu, diş ve tırnakların tutulumu önemlidir.
  • ki$i dogdugu andan itibaren her temasta cildinde yaralar acildigi icin enfeksiyon kapma ihtimali oldukca fazla. yatakta dondugu icin bedeninde yaralar acilan, uc-dort ya$inda elleri ve ayaklarinda binlerce yara acilip iyile$tigi icin parmaklari brbirine kaynayan ve sonunda parmak araliklari tamamen yok olan, bir arkada$i sarilinca yine yara acilan, kisaca en basit temasta bile ciltte yara acilmasiyla gerekli ilaclari almaz ve yaraya cok iyi bakmazsa 24 saat icinde enfeksiyon sebebiyle olebilen hastalar. enfeksiyon kapmak bu kadar kolayken bu hastaliga sahip insanlarin cogu en gec yirmili ya$larinda ölüyor. "kelebek cocuklar" adiyla bilinen bu cocuklarin gunde alti saat pansumandan gecmesi, uyaninca iki saat kadar tum vucutlarinin bandajla sarilmasi gerekiyor ornegin.

    sadece bir ti$ort giydigi icin butun vucudu cerahat olan bir cocuktan bahsediyoruz, her gun agir dozlarda agri kesici almadan ya$ayamiyor bile. sonunda iflas edip on ya$inda ölüyor.

    biz de o esnada "yaa cok kilo aldim yaaa:(((" diye uzuluyoruz filan. dunyada acayip $eyler oluyor.
  • eller parmaksız eldiven giymiş hale gelir.
    (bkz: cocoon)
    genel anestezi altında bir klemple parmaklar birbirinden ayrılıp pansuman yapılır. bir haftada düzelir. sonra tekrar eder, o başka...
    http://cdn.intechopen.com/…pidermolysis_bullosa.pdf
  • ben de 3-5 tane şeye alerjim var diye üzülüyordum. bu hastalığı öğrenince kendimden utandım resmen.
  • http://www.ntvmsnbc.com/id/25421481

    ...deride oluşan su kabarcıklarıyla kişinin yaşamını son derece olumsuz etkileyen kalıtsal bir deri hastalığı...
  • dünyanın en kötü hastalığıdır.(bkz: öldürmeyip süründüren şeyler)
  • annemde var olan hastalıktır. dolayısıyla ben de çok yakından tanımaktayım. bundan birkaç yıl öncesine kadar kimsenin bilmediği, "aa, sedefin mi var? ellerine ne oldu?" şeklinde sorulara sebep olan bir hastalıktı aynı zamanda. hasta için çok zor, ancak hastanın yakınları için de çok zor. annem şanslı gruptan ki, çoğu hasta yirmili yaşlarını görememesine rağmen kırk yedi yaşına geldi ve hastalığın standartlarına göre oldukça sağlıklı olduğu da söylenebilir. hakkında yeni yeni dernekler kuruluyor ve hastalarla hasta yakınları belirli platformlarda birleşmeye başlıyorlar ki bence bu umut verici bir gelişme. böylece yavaş yavaş dikkat çekmeye hatta 'kelebek çocuklar' diye tanımlanmaya başladılar, belki hastalık hakkında daha ciddi araştırmalara da başlanır böylece.

    epidermolizis bülloza iç organlara da zarar veren hastalıktır aynı zamanda. mesela annemin yutağı gelişmemiş, hap kullanmak zorunda kaldığında hapları çiğneyerek alıyor ya da şurup olarak içmesi gerekiyor. bir pirinç tanesi yüzünden yemek borusunun tıkandığını ve günlerce yemek yiyemediğini biliyorum. bunun yanı sıra çenesi tam olarak açılmıyor, dili dışarıya çıkmıyor ve tırnaklarını küçük yaşlarda kaybetmiş. her yönden zor bir hastalıktır. kimsenin başına gelmesin.