şükela:  tümü | bugün
  • ailesel kolorektal kanser sendromlarından biridir. sıklıkla sağ kolonda, genç yaştaki hastalarda görülür. hastalarda bir adet mutant dna tamir geni ve bir adet normal alel vardır. normal alel mutasyonla veya epigenetik susturulmayla kaybedilince mismatch tamir kusurları düzeltilemez ve birikir. birikim en çok mikrosatellit bölgesindedir, mikrosatellit instabilitesi meydana gelir. bu durum adenokarsinom gelişimine sebep olur.
  • lynch sendromu en sık görülen kanser predispozisyon sendomudur.

    ayrıca bu sendromda da polipler vardır fakat malignite poliplerden gelişmez.
  • kolon kanserinin en sık sendromik formudur. otozomal dominant geçer. sporadik kolon kanserlerine göre daha erken yaşlarda ortaya çıkar. dna tamir genleri olan msh2 ve mlh1 genleri bozuktur. adı kolorektal kanserdir ama mide, over, üreter, ince bağırsak, hepatobiliyer sistem, beyin, deri, endometriyum ve pankreas kanserleri de eşlik eder.