fanconi sendromu
-
renal tübüllerin işlevlerinin genel olarak bozulduğu bir sendromdur. glükozüri, hipostenüri (idrar dansite
düşüklüğü), hiperürikozüri, poliüri, fosfatüri, hiperkalsiüri, proteinüri, proksimal renal tübüler asidoz, d
vitamine dirençli raşitizm ve generalize aminoasidüri ile karakterizedir.
1) idiopatik fanconi sendromu
2) genetik / metabolik hastalıklara bağlı fanconi sendromu: sistinoz, galaktozemi, von gierke,
tirozinemi, wilson hastalığı v.b
3) edinsel / toksik fanconi sendromu akut tübüler nekroz, salisilat zehirlenmesi, ağır yanıklar, ağır
metal zehirlenmesi, ağır malnütrisyon, hiperparatiroidizm v.b) -
(bkz: tussal bilgiler)
-
böbrek proksimal tübülünün tüm işlevlerinin bozulduğu sendromdur. diğer adı "proksimal renal tübüler asidoz" dur.proksimal tübül; sodyum, glukoz, fosfat, aminoasitler ve bikarbonatın geri emildiği yerdir. bu hastalarda aminoasitüri, bikarbonatüri, fosfatüri, glukozüri bulunmaktadır ve yoğun bikarbonat kaybı yaşadıkları için metabolik asidoz görülür.
-
böbreklerin işlevini tam olarak yerine getirememesi ve kana geri karıştırması gereken önemli maddeleri idrar yoluyla dışarı atması durumu.
-
hıv ve hepatıt b tedavisinde kullanılan tenofovır adli ilaç ,fanconı sendromu yapabilir.
-
eğer tetrasiklin'in son kullanma tarihi geçerse fanconi sendromu yaparlar böbreklerde.
-
burada esas proksimal tübül'de sodyum emilimi bozuktur diğer her şeyin emilimi (a.a, fosfat, bikarbonat) sodyuma bağlı olduğu için hepsinin emilimi bozulur.
burada idrar asidik olduğu için ( tıpkı proksimal renal tübüler asidoz gibi) hiperkalsiüri olmasına rağmen böbrek taşı oluşmaz. -
aplastik anemi nedenidir
-
fanconi sendromunun metabolik sebepleri: en sık sistinozis, klasik galaktozemi, von gierke hastalığı, herediter fruktoz intoleransı, tirozinemi ve wilson hastalığı sebep olabilir.
-
en sık nedeni çocuklarda sistinozis iken yetişkinlerde multipl miyelomdur.
ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.
hesabın var mı? giriş yap