• erişkinlerde nefrotik sendromun en sık nedenidir. vakaların önemli bir kısmı idiopatikdir (%60-70). sekonder olarak; ilaçlar***, enfeksiyon hastalıkları**, multisistem hastalıklar** ve maligniteler*** ile oluşur.

    patogenezinde immun kompleksler vardır. immun kompleksler kompleman sistemini aktive eder ve glomerüler harabiyet gelişir.

    klinikte nefrotik sendrom bulguları hakimdir. proteinüri nonselektiftir. başlangıçta gfr normaldir ve hematüri nadiren görülür. klinik olarak stabil seyreden membranöz glomerülonefrit hastalarında ani olarak proteinüride artış, hematüri, böbrek fonksiyon bozukluğu ve bel ağrısı gelişirse renal ven trombozu düşünülür. ayrıca renal ven trombozunun en sık görüldüğü glomerülonefrit tipidir.

    subepitelyal pas(+) ig g ve c3 deposu, bazal membranın ve kapiller duvarın diffuz kalınlaşması belirgindir. hücre proliferasyonu yoktur. serum kompleman seviyeleri normaldir.

    tedavide immunsüpresyon etkinliği düşüktür. steroid ve sitotoksik ilaçlar denenebilir. hastalığın prognozunda 1/4'ü spontan iyileşir, 1/4'ü nefrotik sendrom olarak kalır, 1/2'si kronik böbrek yetmezliği gelişir.
  • yapan sekonder sebepleri david-k olarak kodlayabiliriz. d: dm, a: amiloidoz, v: vaskülitler (sle) i: infeksiyonlar, d: drugs yani ilaçlarken, k: kanserler'dirler.

    1-kanserler:colon ve akc ca.(ayrıca minimal değişiklik hast. da lenfomalara eşlik eder) solid organ tümörlerine en sık eşlik eden patoloji membranöz glomerülonefrit'dir. o nedenle yaşlılarda bu tanıyı koyduk mu altta yatan kanseri araştırırız.

    ayrıca at-3'üde attığı için tromboz riski artmış.özellikle renal ven trombozu.

    edit: bilgi ekleme.
  • pla2-r antikoru primer olanında %70 spesifik olup tedavi takibinde de kullanılır.
  • fosfolipaz a2'e karşı gelişmiş otoantikorlar idiopatik membranöz glomerülonefrit olgularında saptanabilir.

    ayrıca membranöz glomerülonefrit erişkinlerdeki en sık nefrotik sendrom sebebidir. ( kaynak son baskı harrison dahiliye)

    edit: bilgi ekleme.
  • hepatit b ve malignitelere eşlik edebilen bir nefrittir.
  • hücre proliferasyonu olmayan idiopatik fosolipaz. primer otoantikorlar nonselektif proteinüridir. tromboz riski artarsa glomerüler harabiyet gelişir.
  • glomerulusta immün kompleks birikimi sonucunda ortaya çıkan kronik bir otoimmün hastalık. genellikle 30-60 yaş aralığında görülür. genellikle öncesinde herhangi bir olay olmadan gelişmekle birlikte bazı durumlarda otoimmün hastalıklar (lupus), kanser ve enfeksiyonlar (hepatit b) gibi durumlara sekonder olarak ortaya çıkar.

    nefrotik sendroma neden olur; buna bağlı olarak proteinüri, ödem, hiperlipidemi ve hipertansiyon görülür. mdh'nin (minimal değişiklik hastalığı) aksine kortikosteroidler işe yaramaz ve proteinüri non-selektiftir. tedavisinde siklosporin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılır. prognozu çok iyi değildir, hastaların bazılarında kronik böbrek hastalığı ve böbrek yetmezliği görülür.
  • ilaçlardan özellikle penisilin antibiyotikler, kaptopril ve nsaid grubu ilaçlar membranöz glomerülonefrite yol açabiliyor. alın size hekiminizin yakasına antibiyotik yahut macecik için yapışmamak için bir neden daha! (:
  • hastaya membranöz glomerülonefrit teşhisi koyar koymaz hemen immunsupresif tedavilere başlamayız. çünkü bu hastaların yaklaşık olarak 1/3'ü kendi kendine remisyona giriyor birkaç ay içerisinde.

    bunlarda öncelikle primer mi yoksa sekonder mi anlamak için hastalarda özellikle primer mgn'de sık görülen anti-fosfolipaz a2 antikorlarına bakarız.

    eğer negatifse veya yaptığımız biyopside boyanmıyorsa o zaman bu sekonder demektir.

    bu durumda da öncelikle hastanın yaşına ve kliniğine uygun maligniteleri araştırırız.

    tedavi steroid + siklofosfamid'dir.

    bunlarda standart kan sulandırıcı kullanmayız. hastada eğer radyolojik olarak tromboz teşhisi koymuşsak başlarız.

    t: erişkinlerdeki en sık nefrotik sendrom yapan hastalık.
  • 30-50 yaşlar arasında görülen yavaş seyirli bir hastalıktır. hastalığın erken döneminde ışık mikroskobunda glomerüller normal görülebilirken tam gelişmiş olgularda kapiller duvarda diffüz kalınlaşmalar gözlenir. erişkinlerde nefrotik sendromun en sık sebebidir. artmış kompleman ve immunglobulin birikimiyle karakterize bir hastalık tablosu oluşturur.

    olguların %80'i podositler tarafından eksprese edilen antijenlere çapraz reaksiyon gösteren otoantikorlar ile gelişir. sekonder nedenler şöyledir:
    enfeksiyonlar: hbv, sifiliz, malarya, şistozomiyazis
    malign tümörler: akciğer, kolon karsinomları, melanomlar
    sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit
    altın, civa
    penisilamin, kaptopril, nsaid

    epitel altında glomerül kapiller duvar boyunca immünglobulin içeren birikimlerin varlığı ile karakterizedir. endojen antienlere in situ reaksiyon veren antikorlar tarafından oluşturulan kronik immün kompleks glomerülonefritin bir formudur. fosfolipaz a2 reseptörü endojen podosit antijenidir ve nedensel otoantikorların en sık tanıdığı antijendir. inflamatuar hücrelerin yokluğunda da kapiller hasarın devam etmesine aktive olmuş kompleman sebep olur. kompleman aktivasyonu membran atak kompleksi olan c5b-c9 oluşumuna yol açar ve bu da mezengial hücreleri, podositleri direkt olarak hasarlar.

    histolojik olarak temel değişiklik, kapiller duvarın diffüz kalınlaşmasıdır. glomerüler bazal membran ara maddesinin ufak dikensi çıkıntılar ile birbirinden ayrılır. dikensi çıkıntılar, gbm'da yuvalanmış subepitelyal birikimler tarafından oluşturulur. diken kubbe görünümü hakimdir mikroskobiyle gösterilebilir. hastalık ilerledikçe bu dikenler immün birikimlerin üzerine doğru kapanarak onları gbm ile kaynaştırırlar. hastalığın daha ileri döneminde birleşen birikimler yıkılır ve kaybolarak gbm içerisinde boşluklar oluştururlar. devam eden bazal membran matriks birikimi, bazal membranların ilerleyici kalınlaşmasına ve hastalık ilerledikçe glomerüler skleroz oluşumuna yol açar. ayrıca nefrotik sendromun diğer nedenlerindeki gibi podosit ayaksı uzantılarında silinme gözlenir.

    membranöz glomerülonefrit olgularının çoğu genellikle daha öncesinde herhangi bir hastalık olmadan tam gelişmiş nefrotik sendrom şeklinde bulgu verirler. proteinüri selektif değildir, albumin kadar globulin de idrarla atılır.

    steroidler tek başına etkili değildir, immunsupresifler(siklofosfamid, siklosporin) ile kombine edilmelidirler.

    *renal ven trombozu, pulmoner emboli, derin ven trombozunun en sık görüldüğü glomerülonefrittir.
hesabın var mı? giriş yap