conn sendromu

• diğer ismi ile primer hiperaldosteronizm. en sık üç nedeni sırasıyla aldosteronoma (aldosteron salgılayan tümör; bir taraf adrenal bezde adenom diğer, taraf atropik), idiopatik adrenokortikal hiperplazi ( her iki adrenal bez de hiperplazik) ve adrenokortikal karsinomdur. sonuçta aşırı aldosteron salınımı olur ve gelişen tablo hiperaldosteronizm ile ilişkilidir.
  
  klinik ve laboratuvar:
  
  • hipertansiyon (sistolik hipertansiyon bulunmayabilir ancak diyastolik hipertansiyon sıklıkla görülür),
  • hipokalemi (serum k<3.9 meq/l),
  • plazma aldosteron düzeyi/ reninin aktivite oranı > 30,
  • idrarda potasyum atılımı artmıştır (>25-30 meq/gün),
  • kas güçsüzlüğü,
  • poliüri, polidipsi,
  • metabolik alkaloz ve latent tetani,
  • postüral hipotansiyon ve refleks taşikardi görülmez
  • ödem görülmez, çünkü reaktif olarak artan anp poliüri yaratarak ödemi dengeler.
  
  tanı:
  
  - tarama testi olarak kullanılan plazma aldosteron/plazma renin aktivitesi oranının > 30'un üzerinde olması primer hiperaldosteronizmden şüphelendirmelidir.
  - 24 saatlik idrar aldosteronu ölçülür. aldosteron düzeyi 20 mg'dan yüksektir.
  - conn sendromunun dinamik testi ayakta durma testidir. normalde ayakta durunca renin artar. ayakta durmakla renin düzeyi artmazsa hiperaldosteronizm vardır. bu kaptopril ile de yapılabilir. normal insanlarda ve esansiyel hipertansiyonu olanlarda kaptorpil plazma aldosteron düzeylerini azaltırken, plazma renin düzeyini artırır. primer hiperaldosteronizmli hastalarda ise kaptopril aldosteron ve renin düzeylerini değiştirmez.
  - abdominal tomografi aldosteronomayı %75-90 doğruluk oranı ile saptayabilir. 1 cm'den küçük lezyonları saptamada bt yetersiz kalabilir. tomografide bir taraf adrenalde adenom, karşı tarafta ince atrofik adrenal saptanması aldosteronoma için patognomiktir.
  - 13 iyot beta-iodometil-19-norkolesterol ile yapılan sintigrafiler de aldosteronomaları %90 oranında doğru olarak saptayabilir.
  
  ayırıcı tanı:
  
  - sekonder hiperaldosteronizm: plazma aldosteron e renin düzeylerinin birlikte yükselmesine bağlı olarak gelişir. sekonder hiperaldosteronizm renal arter stenozu, siroz ve böbrek perfüzyonunun azaldığı durumlarda gelişir. primer hiperaldosteronizm renin bağımsız bir sistem olduğu için primerde renin düşüktür. aksine sekonder hiperaldosteronizm renin bağımlı bir sistem olduğu için renin yüksektir.
  - esansiyel hipertansiyon: esansiyel hipertansiyonda primer hiperaldosteronizmde olduğu gibi hipervolemi durumu vardır ancak primer hiperaldosteronizmde ödem görülmez. bu iki hastalığı birbirinden ayırmak için tuz infüzyon testi yapılır. tuz infüzyonu ile esansiyel hipertansiyonda aldosteron süprese olurken conn sendromunda olmaz.
  
  tedavi:
  
  bt veya mr sonuçlarına göre tedavi büyük oranda cerrahidir. en iyi cerrahi yöntem laparoskopik adrenalektomidir. tek taraflı adrenal tümör varsa adrenalektomi yapılır. bt sonucuna göre her iki adrenal bez de normal ise selektif venöz kateterizasyon ve np-59 sintigrafisi çekilir. sonuca göre tek taraflı yüksek aldosteron salgılayan otonomik bir kitle varsa yine adrenalektomi yapılır. eğer bilateral hiperfonksiyone veya başarısız lokalizasyon varsa medikal tedavi tercih edilir. medikal tedavide en iyi tercih spironolakton, nifedipin ve/veya amilorid olmaktadır.