ebstein anomalisi

• doğumsal bir kalp hastalığıdır.görülme sıklığı %0.5'tir.erkek,kız ayırmaz.
  
  triküspit kapağın septal ve posterior leatletlerı sağ ventrikül içerisinde inferiora kaymıştır.
  sağ ventrikülde çeşitli düzeylerde hipoplazi ve disfonksiyon vardır,ve bu kısım atriyalizedir, yani kasılamaz,
  sağ ventrikül duvarı incelmiş, hacmi azalmışırtır.
  sağ ventrikül kasıldığında kanın bir kısmını geriye,yani sağ atriuma kaçırır,dolayısıyla sağ atriyüm büyür.
  yani triküspit yetmezliğine neden olabilir.
  bu hastalarda wpw sendromu eşlik edebilir.
  
  bebeklerde siyanoz,ritim bozukluklari,erken yorulma, nefes darlığı olur,bazen de belirti vermeden yıllarca ilerler.
  
  ekg : sağ dal bloğu,wpw görülebilir.
  direkt grafi : sağ atriyum genişlemesi
  eko : kesin tanı konur.
  
  ciddi kalp yetmezligi(class3 ve 4),aritmi,kardiyomegali(cti>%60) var ise cerrahi yapılır.
  
  starnes ameliyatı:
  asd genisletilir ,triküsput ağzı perikard yaması ile kapatılir, assandan aorta ile pulmoner arter arasına 4mm'lik tüp greft yerlestirilip sağ sol şant yapılır.
  
  carpentier ameliyatı:
  leafletler continü sütür ile anulusa tekrar birleştilir,ring uygulanır.